Definición
Definición
La leucemia linfocítica crónica (LLC) es la leucemia más común en adultos. Este es un tipo de cáncer que se origina en las células que se convierten en ciertos glóbulos blancos (llamados linfocitos) en la médula ósea. Las células cancerosas (leucemia) se originan en la médula ósea, pero luego llegan hasta la sangre.
En la LLC, las células leucémicas a menudo se acumulan lentamente. Muchas personas no presentan síntomas durante al menos unos años. Pero con el paso del tiempo, las células crecen y se propagan a otras partes del cuerpo, incluyendo los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.
Tipos de LLC frecuentes
Los médicos concuerdan en que existen dos tipos diferentes de LLC:
Las células de estos dos tipos de leucemia tienen una apariencia similar, pero las pruebas de laboratorio pueden indicar la diferencia entre ellas. En estas pruebas se busca la presencia de proteínas llamadas ZAP-70 y CD38. Si las células de la CLL tienen bajas cantidades de estas proteínas, la leucemia tiende a crecer más lentamente y presenta mejores resultados a largo plazo.
Tipos de LLC poco frecuentes
La forma común de LLC se origina en los linfocitos B. Pero hay algunos tipos poco comunes de leucemia que comparten algunas de sus características con la CLL.
Leucemia prolinfocítica (PLL): en este tipo de leucemia las células cancerosas se parecen mucho a las células normales llamadas prolinfocitos. Estas son formas inmaduras de los linfocitos B (B-PLL) o linfocitos T (T-PLL). Tanto la PLL-B como la PLL-T tienden a crecer y propagarse más rápidamente que el tipo usual de LLC. La mayoría de las personas que la padece responde a cierto tipo de tratamiento, pero con el paso del tiempo tienden a recurrir (el cáncer regresa). La PLL se puede desarrollar en alguien que ya tienen LLC (en cuyo caso tiende a ser más agresiva), aunque también puede ocurrir en personas que nunca han padecido LLC.
Leucemia de linfocitos grandes granulares (LGL): es otra forma poco común de la leucemia crónica. Las células cancerosas son grandes y tienen características de linfocitos T u otro tipo de linfocito llamado células citolíticas naturales. La mayoría de las leucemias LGL son de crecimiento lento, pero un pequeño número son más agresivas (crecen y se propagan rápidamente). Los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario pueden ser útiles, pero los tipos agresivos son muy difíciles de tratar.
Leucemia de células peludas (HCL): es un cáncer infrecuente de los linfocitos que tiende a progresar lentamente. Las células cancerosas son un tipo de linfocito B, pero son diferentes a las que se observan en la LLC. También existen diferencias importantes en los síntomas y el tratamiento. Este tipo de leucemia recibe su nombre de la apariencia de las células bajo el microscopio, ya que tienen finas proyecciones en la superficie que les confiere un aspecto “peludo”. El tratamiento para la HCL puede ser muy eficaz.
¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas de leucemia linfocítica crónica por lo general se presentan con el tiempo. En las primeras etapas del curso de la enfermedad, la leucemia linfocítica crónica suele tener poco efecto sobre el bienestar. Algunas personas con leucemia linfocítica crónica no tienen ningún síntoma. La enfermedad tal vez se sospeche debido a resultados anormales de las pruebas de sangre ordenadas como parte de un examen físico anual o un examen médico para un problema médico no relacionado. Un conteo elevado de glóbulos blancos (linfocitos) sin explicación es el hallazgo más común que contribuye a que un médico considere un diagnóstico de leucemia linfocítica crónica.
Las personas con leucemia linfocítica crónica que sí presentan síntomas:
Causas y factores de riesgo
La causa exacta de la mayoría de los casos de LLC no se conoce. No obstante, los científicos han aprendido mucho sobre las diferencias entre los linfocitos normales y las células de la LLC. Los científicos piensan que la LLC se inicia cuando los linfocitos B continúan dividiéndose ilimitadamente después de que han reaccionado con un antígeno. Aún no se sabe por qué sucede esto.
Hay muy pocos factores de riesgo conocidos para la LLC. Algunos de estos son:
El riesgo de padecer LLC no parece estar relacionado con el hábito de fumar, la alimentación, ni por infecciones.
El riesgo de padecer LLC aumenta a medida que usted envejece. Alrededor de 9 de 10 personas con LLC tienen más de 50 años.
Algunos estudios han relacionado la exposición al agente naranja, un herbicida que se usó en la Guerra de Vietnam, con un aumento en el riesgo de padecer LLC. Algunos otros estudios han sugerido que las actividades agrícolas y una exposición a largo plazo a determinados pesticidas pueden relacionarse con un mayor riesgo de LLC, pero es necesario realizar más investigaciones para cerciorarse.
La exposición al radón en el hogar se ha relacionado con un mayor riesgo.
Los parientes de primer grado (padres, hermanos o hijos) de las personas con LLC tienen más del doble de riesgo de padecer este cáncer.
La LLC es ligeramente más común entre los hombres que entre las mujeres. Se desconocen las razones de este hecho.
La LLC es más común en América del Norte y en Europa que en Asia. Los asiáticos que viven en los Estados Unidos no tienen un mayor riesgo que los que viven en Asia. Por esta razón, los expertos creen que las diferencias en riesgo están asociadas con genética en vez de factores ambientales.
Consideraciones importantes
Las terapias actuales no les ofrecen a los pacientes una cura para la leucemia linfocítica crónica, pero hay tratamientos que ayudan a controlar la enfermedad.
Es importante que dedique tiempo para pensar sobre las opciones posibles. Debido a que la LLC a menudo crece lentamente, no todas las personas necesitan ser tratadas inmediatamente. Para seleccionar un plan de tratamiento, la etapa de la leucemia y otros factores de pronóstico son importantes. Otros factores que hay que considerar incluyen si usted presenta síntomas, su edad y su estado de salud en general, así como los posibles beneficios y efectos secundarios del tratamiento.
Fases del tratamiento
El tratamiento de la LLA por lo general tiene dos fases.
Enfoques comunes de tratamiento
Usualmente el tratamiento de la LLA dura aproximadamente 2 años. A menudo el tratamiento es intenso, especialmente en los primeros meses del tratamiento. Por lo tanto, resulta importante que se le brinde tratamiento en un centro que tenga experiencia con esta enfermedad.
El enfoque de tratamiento para niños con LLA puede ser ligeramente diferente al que se utiliza para los adultos.
Tipos de tratamiento en la terapia de inducción de la remisión
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de las células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación.
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:
La quimioterapia se administra para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas crecen hasta convertirse en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células destruidas.
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. La terapia con anticuerpos monoclonales y con inhibidores de la tirosina cinasa son tipos de terapia dirigida que se usan para tratar la LLA en adultos.
La terapia con anticuerpos monoclonales es un tratamiento contra el cáncer para el que se utilizan anticuerpos que se producen en el laboratorio a partir de un tipo único de células del sistema inmunitario.
La terapia con inhibidores de la tirosina quinasa bloquea la enzima tirosina quinasa que hace que las células madres se conviertan en más glóbulos blancos (blastocitos) que los que el cuerpo necesita.
Algunos ejemplos son:
Tipos de tratamiento en la terapia de posremisión
Debido a que quedan células de leucemia residuales luego de la remisión que no se pueden detectar en los exámenes de la sangre o de la médula ósea, el tratamiento óptimo para los pacientes con LLA requiere una terapia adicional intensiva después de la remisión. Igual que en la fase de inducción, los factores individuales como la edad del paciente, la capacidad de tolerar tratamientos intensivos, los hallazgos citogenéticos, la disponibilidad de un donante de células madre y otros factores pueden influir en el enfoque del tratamiento.
La terapia de consolidación se suele administrar en ciclos durante un período de entre 4 y 6 meses. El objetivo de esta fase del tratamiento es disminuir el número de células de leucemia restantes. Por lo general, se combinan varios fármacos de quimioterapia para ayudar a evitar que las células de la leucemia desarrollen resistencia a los fármacos. Cuando sea necesario, se continúa la terapia intratecal (los fármacos se administran directamente en el conducto raquídeo.
La terapia de mantenimiento se suele administrar durante aproximadamente dos años. Durante los primeros meses de mantenimiento, los protocolos de tratamiento pueden incluir uno o dos tratamientos intensificados similares a los que se usan durante la inducción. Estos tratamientos intensificados también se conocen como tratamientos de “reinducción” o “intensificación retrasada”. En la mayoría de los casos, la quimioterapia posterior a la remisión también incluye fármacos que no se usan durante el tratamiento de inducción.
Algunos tipos de LLA de alto riesgo (tales como la LLA de linfocitos T o la LLA en los bebés o los adultos) suelen tratarse con dosis más altas de fármacos durante las terapias de inducción, consolidación y mantenimiento.
La mayoría de los pacientes no necesitan recibir ningún tratamiento al ser diagnosticados, su médico mantendrá vigilancia de la enfermedad con revisiones periódicas, esperando a que existan datos que supongan una progresión significativa de la enfermedad. Fuera de estudios de investigación, no se recomienda iniciar tratamiento hasta que esa clara progresión ocurra. Su médico al plantearle tratamiento se basará en una de las siguientes situaciones:
Síntomas
Es importante saber que las mismas razones se aplican para iniciar un primer tratamiento que para las posibles siguientes terapias, tras eventuales reapariciones de la enfermedad. En los períodos de vigilancia sin tratamiento es frecuente que se pueda sentir ansiedad o preocupación ante lo incierto del futuro, pero su médico le podrá explicar cómo debe tratar de mantener una mejor calidad de vida posible, sin pensar en la enfermedad ni limitar innecesariamente sus actividades habituales.