Definición

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es la leucemia más común en adultos. Este es un tipo de cáncer que se origina en las células que se convierten en ciertos glóbulos blancos (llamados linfocitos) en la médula ósea. Las células cancerosas (leucemia) se originan en la médula ósea, pero luego llegan hasta la sangre.

En la LLC, las células leucémicas a menudo se acumulan lentamente. Muchas personas no presentan  síntomas durante al menos unos años. Pero con el paso del tiempo, las células crecen y se propagan a otras partes del cuerpo, incluyendo los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.

Tipos de LLC frecuentes

Los médicos concuerdan en que existen dos tipos diferentes de LLC:

• Un tipo de CLL crece muy lentamente, de modo que puede tomar mucho tiempo antes de que el paciente necesite tratamiento.
• Otro tipo de CLL se desarrolla más rápidamente y es una enfermedad más grave.

Las células de estos dos tipos de leucemia tienen una apariencia similar, pero las pruebas de laboratorio pueden indicar la diferencia entre ellas. En estas pruebas se busca la presencia de proteínas llamadas ZAP-70 y CD38. Si las células de la CLL tienen bajas cantidades de estas proteínas, la leucemia tiende a crecer más lentamente y presenta mejores resultados a largo plazo.

Tipos de LLC poco frecuentes

La forma común de LLC se origina en los linfocitos B. Pero hay algunos tipos poco comunes de leucemia que comparten algunas de sus características con la CLL.

Leucemia prolinfocítica (PLL): en este tipo de leucemia las células cancerosas se parecen mucho a las células normales llamadas prolinfocitos. Estas son formas inmaduras de los linfocitos B (B-PLL) o linfocitos T (T-PLL). Tanto la PLL-B como la PLL-T tienden a crecer y propagarse más rápidamente que el tipo usual de LLC. La mayoría de las personas que la padece responde a cierto tipo de tratamiento, pero con el paso del tiempo tienden a recurrir (el cáncer regresa). La PLL se puede desarrollar en alguien que ya tienen LLC (en cuyo caso tiende a ser más agresiva), aunque también puede ocurrir en personas que nunca han padecido LLC.

Leucemia de linfocitos grandes granulares (LGL): es otra forma poco común de la leucemia crónica. Las células cancerosas son grandes y tienen características de linfocitos T u otro tipo de linfocito llamado células citolíticas naturales. La mayoría de las leucemias LGL son de crecimiento lento, pero un pequeño número son más agresivas (crecen y se propagan rápidamente). Los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario pueden ser útiles, pero los tipos agresivos son muy difíciles de tratar.

Leucemia de células peludas (HCL): es un cáncer infrecuente de los linfocitos que tiende a progresar lentamente. Las células cancerosas son un tipo de linfocito B, pero son diferentes a las que se observan en la LLC. También existen diferencias importantes en los síntomas y el tratamiento. Este tipo de leucemia recibe su nombre de la apariencia de las células bajo el microscopio, ya que tienen finas proyecciones en la superficie que les confiere un aspecto “peludo”. El tratamiento para la HCL puede ser muy eficaz.

¿Cuáles son los síntomas?

• Conteo y exámen de las células sanguíneas: El diagnóstico de leucemia linfocítica crónica suele hacerse evidente en los resultados de los conteos de las células sanguíneas y el examen de las mismas. Una persona con leucemia linfocítica crónica tendrá un conteo elevado de linfocitos. Puede que además se presenten bajos conteos de plaquetas y de glóbulos rojos; estos conteos están, por lo general, solo un poco disminuidos en la primera etapa de la enfermedad.

• Examen de médula ósea: Si los conteos de glóbulos rojos y plaquetas son normales, por lo general no es necesario realizar una aspiración ni una biopsia de médula ósea para diagnosticar la leucemia linfocítica crónica. No obstante, se recomienda realizar estas pruebas antes de que comience el tratamiento; los resultados de las mismas aportan información que se puede usar para descartar otras enfermedades. También se pueden usar más adelante para evaluar los efectos del tratamiento. Si los conteos no mejoran dentro de un período esperado después del tratamiento, es útil repetir la biopsia de médula ósea varias veces para distinguir entre las causas de un bajo conteo de células sanguíneas que se relacionan con la enfermedad y las que se relacionan con el tratamiento.
  En las personas con leucemia linfocítica crónica, un examen de médula ósea demostrará un aumento de la cantidad de linfocitos en la médula ósea y a menudo, una disminución de la cantidad de células normales de la médula ósea. Los resultados de la biopsia de médula ósea también indicarán uno de cuatro patrones que son característicos de la leucemia linfocítica crónica: nodular, intersticial, mixto o difuso.

• Inmunofenotipificación: La “inmunofenotipificación” (o citometría de flujo) de linfocitos es un proceso importante que se usa para diagnosticar la leucemia linfocítica crónica y otros tipos de leucemia y linfoma, comparando las células cancerígenas con las células inmunitarias normales. Los resultados de las pruebas indican si los linfocitos de una persona se han derivado o no de una sola célula cancerígena (leucemia), o de otros problemas médicos en adultos que pueden, con poca frecuencia, ocasionar un aumento de la cantidad de linfocitos en la sangre con un origen no cancerígeno. Esta prueba es especialmente importante si la cantidad de linfocitos en la sangre está solo un poco elevada.
  La inmunofenotipificación también determina si las células de la leucemia linfocítica crónica provienen de un cambio en el desarrollo de las células B o las células T. La mayoría de las personas con leucemia linfocítica crónica tiene el tipo de células B.
  La inmunofenotipificación se realiza con un instrumento llamado “citómetro de flujo”. Una muestra de las células de la sangre o de la médula ósea se puede marcar con un anticuerpo que es específico para una zona de la superficie celular. Las células pasan por el citómetro de flujo, atravesando un rayo láser; si tienen la característica específica del anticuerpo de superficie, se iluminan y son contadas.

• Niveles de inmunoglobulina: Otra prueba importante es la medición de la concentración de inmunoglobulinas (gammaglobulinas) en la sangre. Las inmunoglobulinas son proteínas llamadas “anticuerpos” que son producidas por las células B en personas sanas para proteger el cuerpo contra las infecciones.
  Las células de la leucemia linfocítica crónica no producen anticuerpos eficaces. Las células de la leucemia linfocítica crónica también interfieren con la capacidad de los linfocitos normales restantes de formar anticuerpos. Como consecuencia, las personas con leucemia linfocítica crónica suelen tener niveles bajos de inmunoglobulinas, lo que aumenta su riesgo de contraer infecciones.

Consideraciones importantes

Las terapias actuales no les ofrecen a los pacientes una cura para la leucemia linfocítica crónica, pero hay tratamientos que ayudan a controlar la enfermedad.

Es importante que dedique tiempo para pensar sobre las opciones posibles. Debido a que la LLC a menudo crece lentamente, no todas las personas necesitan ser tratadas inmediatamente. Para seleccionar un plan de tratamiento, la etapa de la leucemia y otros factores de pronóstico son importantes. Otros factores que hay que considerar incluyen si usted presenta síntomas, su edad y su estado de salud en general, así como los posibles beneficios y efectos secundarios del tratamiento.

Fases del tratamiento

La mayoría de los pacientes no necesitan recibir ningún tratamiento al ser diagnosticados, su médico mantendrá vigilancia de la enfermedad con revisiones periódicas, esperando a que existan datos que supongan una progresión significativa de la enfermedad. Fuera de estudios de investigación, no se recomienda iniciar tratamiento hasta que esa clara progresión ocurra. Su médico al plantearle tratamiento se basará en una de las siguientes situaciones:

Síntomas

• Inflamación muy voluminosa o progresiva de los ganglios linfáticos (adenopatías) o crecimiento del hígado o del bazo.
• Anemia o plaquetas bajas, de forma significativa (en general con menos de 10-11 g/dl de hemoglobina, y menos de 100.000 plaquetas que van disminuyendo progresivamente, que sean atribuibles a la ocupación de la médula. Si fuera por autoinmunidad, se usarían tratamientos inmunosupresores y sólo sería planteable pensar en tratar la LLC si fallaran esos inmunosupresores.
• Síntomas generales atribuibles a la LLC: lo mencionado antes, destacando que siempre se descartarán otras posibles causas (infecciones, problemas inflamatorios, otros tumores, etc.):
  – Mucho cansancio.
  – Fiebre (o “décimas”) de forma continuada, sobre todo por las tardes.
  – Sudoración marcada sobre todo por las noches.
  – Pérdida de peso llamativa sin razón aparente.

Es importante saber que las mismas razones se aplican para iniciar un primer tratamiento que para las posibles siguientes terapias, tras eventuales reapariciones de la enfermedad. En los períodos de vigilancia sin tratamiento es frecuente que se pueda sentir ansiedad o preocupación ante lo incierto del futuro, pero su médico le podrá explicar cómo debe tratar de mantener una mejor calidad de vida posible, sin pensar en la enfermedad ni limitar innecesariamente sus actividades habituales.